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库欣病 一种很难诊断的垂体瘤
2019-07-11       作者:李 琳


70%的库欣综合征来源于垂体

1921年美国神经外科之父库欣发现了库欣综合征,这是一种由多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群。

上海交通大学医学院附属瑞金医院神经外科主任医师卞留贯教授告知,其主要临床表现为向心性肥胖,即腹部肥胖,脸圆,但四肢细小;背部有脂肪垫,医学称为水牛背;面部潮红、胡须、鬓角浓密;身上有紫纹,类似于妊娠纹,但妊娠纹会随着时间变淡,宽度也不大,而库欣综合征的紫纹会有色素沉着,很红,宽度大约要超1公分。这些都是库欣综合征的典型的临床表现。

卞主任告知,引起库欣综合征有几方面的来源,有来自于肾上腺的;有异位来源的,如肺癌等肿瘤,能够分泌促肾上腺皮质释放激素;也有垂体来源的。

他指出,从垂体来源的占70%,由垂体分泌的库欣综合征,才称为库欣病。库欣病在激素分泌性垂体腺瘤中占5%~10%,是垂体ACTH腺瘤或ACTH细胞增生,分泌过多ACTH,引起肾上腺皮质增生,产生皮质醇增多症,导致一系列物质代谢紊乱和病理变化。

卞主任说,库欣病不仅仅会引起外表的改变,它可以累及全身多个脏器及系统,临床危害严重,死亡率较正常人群高四倍。另外还有些库欣病患者合并有脑萎缩从而发生认知障碍;以及部分患者有严重的心理障碍,长期需要抗抑郁、抗焦虑的治疗。因此这是一类需要引起大家重视的疾病。


库欣病诊断较困难

临床有不少患者辗转多家医院才得到确诊。卞主任说,库欣病诊断确实比较难,是最需要多学科协作的一个疾病。

首先它要有典型的临床表现,那么又该怎么确诊患者的肥胖是单纯性肥胖还是库欣病的肥胖呢?卞主任说,库欣病的肥胖可能还会合并一些其他的身体问题,比如真菌感染后很难治好,最常见的是不易治疗的灰指甲;骨质疏松,易发生病理性骨折;病程时间长了,会伴随高血压、糖尿病。他也提到一部分患者并不是因为肥胖来就诊的,很多都是因为灰指甲治不好,年纪轻轻就骨折了或者有了高血压、糖尿病才来看病的,最后才发现原来是库欣病引起的。

诊断除了一些临床表现可以提示,最主要的是生化检查,这就需要内分泌科的检查。

第一,检查肾上腺分泌皮质醇激素,和垂体分泌的促肾上腺皮质激素(ACTH)水平。

如果,皮质醇水平不高,ACTH水平也正常,这种肥胖可能就不是有病的状态。

第二,地塞米松抑制试验。

正常情况下机体有负反馈机制。一旦怀疑,就先给予小剂量的激素抑制试验。比如给予1毫克或者2毫克的地塞米松,如果皮质醇的分泌被抑制了,那么就不是库欣综合征;如果给予1毫克或者2毫克地塞米松后,皮质醇分泌没有被抑制,那么就证明是库欣综合征。

接下来就要查库欣综合征的来源,给予8毫克地塞米松抑制试验,如果用了之后,血里皮质醇水平抑制下来,那么就证明来源于垂体,就可以诊断为库欣病。

第三,岩下窦采血。

但有时候上述抑制试验也不能完全诊断库欣病,有些在临界点的患者,也很难确定一定是垂体来源的,加上又找不到肾上腺的原因,找不到异位的原因,此时就要进行下一步诊断,即岩下窦采血。从双侧股静脉插管到岩下窦,不同部位采血,从而测定不同部位的ACTH水平,如果是垂体来源的,那么岩下窦这一段ACTH的水平就是高的。这个才是诊断的金标准。

第四,影像学检查。

可以做垂体增强的磁共振,看看有没有肿瘤;肾上腺的CT,看看两个肾上腺是否有增生,是否有肿瘤;肺部拍CT,看是否有肺部的情况。甚至于有的时候还要做PET-CT,寻找其他异位的肿瘤。

卞主任告知,正是由于诊断的复杂性,导致很多患者被误诊误治。


库欣病的治疗以手术为首选

卞主任说,对于库欣病的治疗,以手术为首选的方法。虽然有药物,但药物主要是抑制皮质醇水平的,是治标的方法,临床症状会改善,但不能治本,部分患者服用药物后可能导致垂体肿瘤增大。

卞主任介绍,库欣病的手术目前以经鼻的内窥镜手术为主。有些患者在术前虽然评估是垂体来源的,但磁共振检查并不一定能发现肿瘤,这就需要神经外科医生的经验了。所以手术一定要在治疗库欣病专业性较强的医院进行。

那么库欣病手术治疗后的效果怎样呢?卞主任说,从瑞金医院的手术病人来看,术后5年皮质醇水平都正常的可达到90%以上,在国内和国际上都是处于比较好的水平。

另外,卞主任指出,库欣病还需要终生管理,终生随访。

内源性的皮质醇增多是导致库欣综合征的直接原因,如果患者手术很成功,皮质醇水平会降到极危险的低水平。但是皮质醇是生命必须的激素,极低水平的皮质醇会直接导致死亡,然而如果没有达到这种危险状态,反而又说明手术没有完全切除肿瘤。因此,术后要监测激素水平,及时进行激素替代治疗。术后第一个月是非常危险的。需要在医院随访,进行药物上的调整。

还有部分患者是在青春期发病,手术对性腺发育会有影响,那么定期随访,将原先疾病控制好,可以在适当的时候做性腺重建,完成之后的人生阶段。

还有些术前就明确有脑萎缩的,有认知功能障碍的,随访还会观察一下患者的认知功能是否有所恢复;极高的皮质醇水平也会引起患者的心理障碍,因此对于术前评估有心理障碍的,还需要随访患者心理问题的是否也可以得到改善。

总之,库欣病是一个需要多学科协作的疾病,这样才能帮助患者更好地重新走上社会,和正常人一样生活工作。


专家简介

卞留贯 现为上海交通大学医学院附属瑞金医院神经外科主任、主任医师、教授、博士生导师。主要从事颅内肿瘤、脑血管病的临床和基础研究。擅长单鼻孔经蝶切除垂体瘤、颅底肿瘤、面肌痉挛、三叉神经痛的微血管减压术、脑动脉瘤夹闭术、脑干肿瘤、髓内肿瘤、听神经瘤、枕骨大孔区肿瘤、颈静脉孔区肿瘤等。


(来源:《健康财富》)

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