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“巨人杀手”——马凡氏综合征
2019-10-23       作者:蒋美琴

国庆期间,电影《攀登者》的热映又激起了一大波观众的爱国热情,影片中胡歌饰演的杨光因患马凡氏综合征而被医生告诫不能参与珠峰的攀登,但他仍毅然选择挑战登顶。

马凡氏综合征发病率不高 ,但关于这一疾病的报道并不少见,近些年来,媒体就曾报道过多位因马凡氏综合征而英年早逝的运动员。

2017年12月,男排运动员陆飞38岁因病去世,他是马凡氏综合征患者;

2016年10月,年仅28岁的女排运动员霍萱英年早逝,她所罹患的也是马凡氏综合征;

2001年伊始,男排运动员朱刚因突发心脏病猝死,刚刚年满30岁,患有马凡氏综合征

……

由于马凡氏综合征患者的身高明显超出常人,这一疾病也被称作为“巨人杀手”。那么,马凡氏综合征究竟是怎样的一种疾病呢?为什么它会夺走运动员们年轻的生命呢?


什么是马凡氏综合征

复旦大学附属中山医院心脏超声诊断科主任医师程蕾蕾教授介绍说,马凡氏综合征是一种遗传性疾病。“这类病人的相貌极具特征性,瘦高身材,四肢、手指、脚趾细长且不匀称,张开嘴巴能看到颚弓上抬,就是上颚部呈穹窿样向上拱起。”

马凡氏综合征的主要危害是心血管病变,约80%的患者伴有先天性心血管畸形,在先天性心脏病患者中,就可能存在马凡氏综合征患者。随着病情的进展,患者的主动脉进行性扩张,主动脉瓣关闭不全。

心脏内的血液通过主动脉流向全身,滋养全身的器官、组织。主动脉瓣相当于血流出口处的三扇门,朝向主动脉打开。心脏的每一次跳动会将血液泵出,这个作用力冲开主动脉瓣,血液就能流向主动脉;大量血液涌向主动脉时由于血管壁反弹的力使得部分血液反流向心脏,这个反向作用力就会推动主动脉瓣关闭,防止血液倒流回心脏。血液流向全身后,心脏再进行下一次的泵血,生命息息不止。当主动脉瓣关闭不全时,血液就可能顺着“门缝”反流回心脏,心脏泵出的血量随之减少,就会导致全身各器官、组织的缺血缺氧。心脏首当其冲,当心脏缺血时,就有可能发生心绞痛、心肌梗死,从而危及生命。

另一方面,马凡氏综合征的心血管病变还会引起主动脉扩张、主动脉夹层动脉瘤,尤其后者,是非常凶险的一种病变,好比在血管壁上埋了个“地雷”,随时可能被踩爆。主动脉作为人体内最粗大的一支动脉血管,一旦破裂就会在极短的时间内因大出血而危及生命。

程蕾蕾主任医师说,导致主动脉夹层分离最常见的病因中,仅次于高血压的一种疾病就是马凡氏综合征。

由此可见,马凡氏综合征累及心脏时,真的很“要命”!

除此之外,马凡氏综合征还会累及骨骼系统,表现为四肢细长、上半身比下半身长,长头畸形、面窄、高颚弓、耳大且低位,有时还可见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊柱裂等;累及眼睛,则会导致晶状体脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜脱离、虹膜震颤等。


“手长脚长”的人要警惕

作为一种遗传性疾病,马凡氏综合征目前还没有可以确切治愈的方法,但可以采取药物治疗延缓病情进展,必要时手术干预避免危险事件的发生,提高患者的生活质量。

程蕾蕾主任医师指出,不少患者由于早期没有发现,直到出现急性主动脉夹层破裂时就诊,一旦抢救不及时、医疗条件不具备,死亡率就很高。

对于个子异常高、手长脚长的人群,推荐一种自我判断的方法:双臂向身体两侧平展,测量两侧中指指尖的间距,如果指尖距大于身高,就要警惕马凡氏综合征的可能。

怀疑马凡氏综合征者,程蕾蕾主任医师建议,到医院做一个超声心动图检查,再结合病史及上述骨骼、眼睛、心血管系统的临床表现,就能初步判断是否为此病症,进一步确诊则需要进行磁共振(MRI)检查。


不宜参加高强度运动

在《攀登者》这部电影中,杨光参与第一次登顶尝试时,由于遇到危险,几名队员受了伤,返回营地医院进行救治。医生在检查中发现,杨光患有马凡氏综合征,即告知他不能攀登珠峰。

马凡氏综合征患者在运动方面究竟有哪些禁忌呢?

首先,出现心血管病变的马凡氏综合征患者,需要限制运动量,避免参加高强度运动、竞技运动、极限运动以及有碰撞、摔倒等风险的紧张运动。

其次,完全不运动也会导致患者的心肺功能下降、体能下降。所以,可以根据病情进展程度适当进行轻、中强度的运动项目,尽量选择舒缓的运动项目,比如散步、慢跑、慢速游泳、骑自行车等。像攀登珠峰这类对心肺功能要求较高的运动,就有很高的危险性。

影片的最后,我们看到成龙饰演的中年杨光,踩着金属假肢,再次攀登珠峰。

虽然不建议马凡氏综合征患者参加高强度的运动,但是我们希望这些患者都能早期发现疾病,及时规范治疗,有效控制病情进展,过上跟正常人一样的生活。


专家简介

程蕾蕾  复旦大学医学博士、美国Emory大学博士后,复旦大学附属中山医院心脏超声诊断科主任医师,复旦大学内科学(心血管病)博士生导师,兼任上海市科普教育基地联合会副秘书长。擅长疑难心血管病变超声诊断及心内科疾病诊治。

特需门诊时间:周二上午(心内科)、周三上午(心脏超声)。


(来源:《健康财富》)

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